Hémolyse : tout savoir sur ce phénomène biologique

L'hémolyse, souvent méconnue dans sa forme dite physiologique, est un processus essentiel à la régénérescence du sang et à la libération de l'hémoglobine.

L'usage courant du terme va au-delà de ce cadre pour désigner des situations pathologiques telles que les « troubles de l'hémolyse » et les « anémies hémolytiques ».

Il est utile de comprendre ces mécanismes et de s’informer sur les dysfonctionnements potentiels qui découlent de ce processus naturel.

Hémolyse et cycle du sang

Au sein du cycle sanguin, les globules rouges, également appelés érythrocytes (au même titre que les globules blancs ou les plaquettes) sont produits quotidiennement par la moelle osseuse.

Ces globules rouges ont une durée de vie de 120 jours et sont détruits lorsqu’ils atteignent ce stade afin de libérer l'hémoglobine, une protéine cruciale pour le transport de l'oxygène des poumons vers les tissus et donc nécessaire à notre survie.

Le processus d’élimination de ces hématies est appelé hémolyse, du grec « hemo » signifiant sang, et de « lyse » signifiant destruction ou dissolution.

Il en existe deux types :

• La forme dite « physiologique » : c'est la désintégration naturelle et normale des érythrocytes vieillissants dans la moelle osseuse.
• La forme dite « pathologique » : elle correspond à une désagrégation accélérée des hématies (< 120 jours) et reflète souvent une anomalie au niveau de l'hématopoïèse (fabrication du liquide sanguin) ou du globule rouge lui-même, c'est-à-dire à une anomalie de type extérieure.

Hémolyse pathologique : deux types d'anémie

On appelle hémolyse pathologique ou anomalie hémolytique tout dysfonctionnement du cycle hémolytique qui mène à la destruction précoce et excessive des globules rouges. Elle peut être causée par des facteurs internes ou externes.

Les facteurs internes comprennent les maladies génétiques, les maladies auto-immunes et les infections. Les facteurs externes comprennent les toxines, les médicaments et les traumatismes.

Elle peut entraîner une anémie, qui est une condition dans laquelle le corps ne dispose pas d'un nombre suffisant de globules rouges sains pour transporter l'oxygène vers les tissus. Les symptômes de l'anémie comprennent la fatigue, l'essoufflement, les palpitations cardiaques et la pâleur. Ces anomalies ont des causes variables :

• maladie génétique : drépanocytose, thalassémie ;
• maladie auto-immune : maladie de Waldenström, maladie de Goodpasture ;
• infection : paludisme, septicémie ;
• toxines : gaz toxiques, métaux lourds ;
• médicaments : certains antibiotiques, certains médicaments contre le cancer ;
• traumatisme : accident de voiture, blessure par balle.

Anémies hémolytiques corpusculaires essentiellement congénitales

Il s’agit ici :

• d'anomalie de la membrane : maladie de Minkowski-Chauffard ou sphérocytose héréditaire ;
• d'anomalie de l'hémoglobine : hémoglobinopathie qui concerne une mutation d'un acide aminé sur une chaîne de la globine (drépanocytose) ;
• de déficit de synthèse d'une chaîne de la globine (Thalassémie) ;
• de déficit enzymatique ;
• de déficit en PK : Pyruvate Kinase de la voie anaérobie ;
• déficit en G6PD : Glucose 6 Phosphate Déshydrogénase de la voie aérobie.

Anémies hémolytiques extra-corpusculaires

Ces anémies sont dues à diverses agressions extérieures :

• agression toxique : toxiques industriels, toxiques médicamenteux , toxiques animaux (venins), toxiques végétaux (champignons), toxiques physiques (brûlures, gelures étendues, radiations ionisantes) ;
• agression immunologique ;
• accident de la transfusion sanguine ;
• anémie hémolytique du nouveau-né ;
• anémie hémolytique auto-immune (auto-anticorps) ;
• agressions mécaniques (prothèses intracardiaques, syndrome de Moschowitz, circulations extra-corporelles etc.) ;
• syndrome hémolytique et urémique ;
• certaines agressions infectieuses (paludisme).

La forme pathologique provoque les symptômes suivants :

• une splénomégalie (augmentation de la taille de la rate) ;
• un ictère ou jaunisse ;
• une augmentation des excrétions fécales ;
• une anémie par dilution de l'hémoglobine.

L'hémolyse intravasculaire se produit à l'intérieur des vaisseaux sanguins, ce qui entraîne une anémie plus sévère et des complications potentiellement graves. Cette élimination des hématies provoque une augmentation de la bilirubine libre, et induit un ictère, avec une coloration jaune de la peau et des yeux due à une accumulation de bilirubine dans le corps.

Les immunoglobulines M (IgM), anticorps présents dans le liquide sanguin, sont impliquées dans la dégradation des globules rouges.

Des tests de laboratoire sont effectués pour évaluer la situation hémolytique, tels que la mesure de la concentration d'hémoglobine, de la bilirubine, de l'haptoglobine, de la LDH (lactate déshydrogénase) et du fer sérique. Ces tests aident à évaluer l'étendue de l'hémolyse et à identifier les causes sous-jacentes.

Hémolyse pathologique : quel traitement ?

L'hémolyse peut être diagnostiquée par une série de tests, notamment un hémogramme complet, un test de Coombs et un test d'haptoglobine. Les traitements sont aussi nombreux qu'il y a de formes différentes d'anomalies hémolytiques. Il conviendra en premier lieu d'identifier la cause de l'anomalie.

Si l'hémolyse est causée par une maladie génétique, il n'y a pas de remède. Cependant, les symptômes peuvent être traités avec des médicaments ou des transfusions sanguines.

Si elle est causée par une maladie auto-immune, le traitement consiste à limiter l’action du système immunitaire. Si le trouble est causé par une infection, le traitement consiste à traiter l’infection. Selon le cas donc on mettra en place de manière ciblée :

• une supplémentation en acide folique notamment pour les patients avec une anémie hémolytique chronique (lors des chimiothérapies par exemple) ;
• une transfusion sanguine pour remplacer les globules rouges détruits ;
• dans certains cas, une ablation de la rate (splénectomie) sera nécessaire ;
• chez les personnes splénectomisées, on recommandera la vaccination afin de minimiser le risque infectieux chez des patients aux défenses immunitaires basses ;
• des corticoïdes, des immunoglobulines ou des immunosuppresseurs lorsque l'anémie est auto-immune ou à composante inflammatoire.

L'hémolyse pathologique est une maladie potentiellement grave, mais elle est souvent traitable. Le diagnostic et le traitement précoces sont importants pour améliorer le pronostic et prévenir les complications graves, telles que l'insuffisance cardiaque ou l'insuffisance rénale.

Les globules rouges sont détruits par des anticorps qui peuvent être présents de manière chronique, comme dans le cas de l'anémie hémolytique auto-immune, ou ils peuvent être produits de manière aiguë, en réponse à une infection ou à une exposition à une toxine.

Les anticorps anti-érythrocytaires sont responsables de la destruction des hématies. Les patients anémiés peuvent présenter un tableau clinique de fatigue, d'essoufflement et de pâleur.

L'hémolyse est associée à des anticorps de type IgG dans le cadre de certains syndromes hémolytiques, notamment les syndromes hémolytiques chauds. Le test de Coombs permet un diagnostic de la forme pathologique en détectant la présence d'anticorps sur les globules rouges.

L'haptoglobine est une protéine qui se lie à l'hémoglobine libérée par les globules rouges détruits. Le taux d'hémoglobine dans les urines est élevé chez les patients souffrant d'hémoglobinurie. Les patients souffrant d'hémolyse hémolytique à froid présentent des symptômes tels que des frissons, de la fièvre et des douleurs abdominales.

En conclusion :

• L'hémolyse est la destruction des globules rouges. Elle existe sous deux formes, l’une physiologique et l’autre pathologique.
• Sa forme pathologique est causée par des facteurs internes (maladies génétiques, maladies auto-immunes, infections) ou externes (toxines, médicaments, traumatismes).
• La forme pathologique entraîne une anémie dont les symptômes comprennent la fatigue, l'essoufflement, les palpitations cardiaques et la pâleur.
• Dans les cas d'hémolyse aiguë, des symptômes plus graves peuvent survenir, tels que des douleurs abdominales, des vomissements, de la diarrhée, de la fièvre ou des crises convulsives.
• Le diagnostic repose sur une série de tests et son traitement peut consister en un simple traitement des symptômes si la cause est génétique, une limitation de l’action du système immunitaire si la cause est auto-immune, un traitement de l’infection si la cause est infectieuse.
• Parfois, une splénectomie (ablation de la rate), une transfusion sanguine ou une supplémentation en acide folique peuvent être requises.