Polymyosite et dermatopolymyosite sont deux maladies auto-immunes apparentées.
Polymyosite : une maladie auto-immune
Les maladies auto-immunes sont des maladies complexes que l’on sait traiter mais que l’on ne guérit pas à ce jour.
- Normalement, le système immunitaire défend l’organisme vis-à-vis d’agressions extérieures et tolère ses propres constituants. Les maladies auto-immunes surviennent lorsque cette tolérance se rompt.
- Le système immunitaire fabrique des auto-anticorps responsables de lésions tissulaires ou cellulaires.
- L’origine des maladies auto-immunes est plurifactorielle. On reconnaît des facteurs génétiques, endogènes (hormonaux et/ou inflammatoires…) et environnementaux (virus, bactéries, certains médicaments…).
- Les maladies auto-immunes évoluent de façon chronique, tout au long de la vie avec des phases de poussées et de rémissions.
- On distingue les maladies auto-immunes spécifiques d’organe comme le diabète (pancréas), la maladie de Hashimoto (thyroïde)…des maladies auto-immunes non spécifiques d’organe dont font partie polymyosite et dermatopolymyosite (atteinte de plusieurs organes).
Polymyosite et dermatopolymyosite : diagnostic et prise en charge
Le diagnostic d’une maladie auto-immune repose sur un faisceau d’arguments cliniques mais également sur des examens complémentaires, dont le dosage du taux d’auto-anticorps.
Polymyosite : signes cliniques
La maladie touche essentiellement les muscles et les poumons :
- atteinte musculaire : essentiellement les muscles de la colonne vertébrale et ceux des ceintures scapulaires (épaules) et pelvienne, à type de myalgies (douleurs) et de faiblesse musculaire ;
- atteinte pulmonaire : hypoventilation par faiblesse des muscles respiratoires ou fibrose pulmonaire (pneumopathie ou syndrome interstitiel) ;
- atteinte cardiaque : troubles du rythme et de la conduction par atteinte des fibres musculaires cardiaques ;
- atteinte rhumatologique : arthralgies (douleurs articulaires) et exceptionnellement, arthrites.
Dans la dermatopolymyosite, s’ajoute à ce tableau :
- atteinte dermatologique : rougeur des paupières, lésions rougeâtres et squameuses du dos des mains.
Éléments de diagnostic
Les diagnostics de polymyosite et dermatopolymyosite font appel aux critères suivants :
- déficit musculaire bilatéral et symétrique des ceintures scapulaire et pelvienne ;
- élévation des CPK (créatine phospho kinase) sanguins ;
- électromyogramme (EMG) caractéristique : potentiels d’unité motrice courts et polyphasiques, activité spontanée de repos avec fibrillation et décharges répétées à haute fréquence ;
- biopsie musculaire caractéristique ;
- +/- manifestations cutanées typiques de la dermatomyosite.
Les auto-anticorps antinucléaires (ACAN) et d’autres auto-anticorps (anti-Mi2, anti-synthétases, anti-RNP…) sont souvent retrouvés positifs.
Éléments de prise en charge
On ne guérit pas d’une maladie auto-immune. Les traitements disponibles ont plusieurs objectifs :
- prévenir les poussées de la maladie ;
- éviter les complications ;
- offrir au malade une vie normale.
Exemple : pour la polymyosite et dermatopolymyosite, l’atteinte des muscles respiratoires peut engendrer une insuffisance respiratoire aigüe.
Les thérapeutiques utilisées sont les suivantes :
- les corticoïdes (base du traitement) comme le Cortancyl® et le Solupred® ;
- les immunosuppresseurs comme l’Imurel® ou le Méthotrexate® ;
- les immunoglobulines intraveineuses.
À ces traitements s’ajoutent également la rééducation par kinésithérapie et l’ergothérapie, essentielles au maintien de l’activité socioprofessionnelle.