La pan ou périartérite noueuse ou encore maladie de Kussmaul-Meier est une maladie inflammatoire des artères de petit et moyen calibre.
On qualifie la périartérite de noueuse parce qu’elle est responsable de l’apparition de nodules sous-cutanés.
Périartérite noueuse : qu’est-ce que c’est ?
La pan artérite noueuse est une maladie rare touchant les femmes autant que les hommes avec une recrudescence entre l’âge de 40 et 60 ans :
- Elle fait partie du groupe des vascularites nécrosantes systémiques : les vaisseaux de presque tous les organes peuvent être touchés.
- Il s’agit d’une maladie potentiellement grave.
- La forme typique est la multinévrite (atteinte de plusieurs nerfs) avec altération de l’état général.
- Certaines périartérites noueuses sont liées à une infection par le virus de l’hépatite B.
La pan artérite noueuse nécessite une prise en charge hospitalière, par des spécialistes rhumatologues et internistes.
Symptômes de la périartérite noueuse
Les symptômes d’une périartérite noueuse sont très variables. Deux symptômes : l’altération de l’état général et la fièvre s’associent à un ou plusieurs autres signes parmi :
- multinévrites (atteinte de plusieurs nerfs) responsables de troubles moteurs et sensitifs, évoluant par poussées successives ;
- douleurs musculaires intenses, diffuses et fonte musculaire ;
- douleurs articulaires (hanches et genoux) ;
- nodules sous-cutanés, ulcérations (plaies creusées), gangrène du bout du doigt (50 % des patients ont une atteinte cutanée).
- asthme grave, nécessitant un traitement par corticoïdes ;
- atteinte rénale avec hypertension artérielle sévère ;
- orchite (infection d’un testicule), fréquente dans les formes secondaires à une infection virale de l’hépatite B ;
- troubles cardiaques (rythme et conduction), évoluant vers l’insuffisance cardiaque ;
- douleurs abdominales dans 25 à 60 % des cas;
- anévrismes.
La périartérite noueuse est potentiellement grave. Toutes les périartérites ne sont pas aussi actives. Des scores d’activité permettent d’adapter au mieux le traitement.
Périartérite noueuse : quel traitement ?
Le diagnostic de périartérite noueuse nécessite certains examens :
- biopsie (prélèvement) de vaisseaux retrouvant une atteinte segmentaire des artères de moyen et gros calibre ;
- analyse de sang retrouvant un syndrome inflammatoire (augmentation de la vitesse de sédimentation, VS et de la CRP) ;
- artériographie (imagerie des vaisseaux à l’aide de produits de contraste) : dépistage d’éventuels anévrismes.
Le traitement de la péri artérite noueuse comporte une phase initiale d’induction (4 à 6 mois) visant à obtenir la rémission complète (guérison des lésions de la première poussée) suivie d’une phase de consolidation afin de prévenir les rechutes.
Selon le score d’activité, on distingue :
- formes de bon pronostic : traitement d’induction par corticothérapie ;
- formes de mauvais pronostic nécessitant l’association d’un immunosuppresseur à la corticothérapie.
La consolidation fait intervenir un traitement immunosuppresseur. Un suivi médical régulier est indispensable au maintien d’une bonne qualité de vie. Des associations de malades apportent une écoute et des conseils afin de mieux vivre la maladie.