Syndrome de Parsonage et Turner

Le syndrome de Parsonage et Turner (SPT) est l’autre nom qu’on donne à la névralgie amyotrophiante de l’épaule ou amyotrophie névralgique ou encore plexopathie brachiale aiguë.

Il s’agit d’une maladie neurologique rare qui concerne environ 1 personne sur 40 000 (mais peut être beaucoup plus, la maladie étant généralement sous-diagnostiquée).

Ce syndrome tire son nom de deux neurologues militaires britanniques : Maurice John Parsonage et John W. Aldren Turner. Toutes les infos sur cette pathologie dans notre article.

Définition de l’amyotrophie névralgique

L’amyotrophie névralgique est une pathologie neurologique inflammatoire qui touche le plexus brachial (notamment les nerfs axillaires et supra-scapulaires).

On distingue deux formes d’amyotrophie névralgique :

• la forme idiopathique (sans cause connue) qu’on appelle le syndrome de Parsonage et Turner (SPT) ;
• la forme héréditaire (20 % des cas) qui s’appelle plus précisément l’amyotrophie névralgique héréditaire et qui fait son apparition entre 30 et 70 ans.

Causes de l’amyotrophie névralgique

Les causes exactes de l’amyotrophie névralgique restent inconnues, néanmoins, on sait que la forme héréditaire est liée à des facteurs génétiques intervenant sur le système immunitaire (dans 50 % des cas, on retrouve une mutation du gène SEPT9). En effet, l’amyotrophie névralgique est une forme de pathologie auto-immune.

Chez les personnes souffrant d’amyotrophie névralgique héréditaire, le plexus brachial présente une prédisposition particulière aux traumatismes et aux troubles immunitaires.

Dans environ 40 % des cas, on retrouve un facteur déclenchant :

• infection bactérienne, virale ou parasitaire (notamment pulmonaire) ;
• anesthésie ;
• intervention chirurgicale ;
• vaccin ;
• traumatisme bénin ;
• grossesse et accouchement.

Syndrome de Parsonage et Turner : quels sont les symptômes ?

Le syndrome de Parsonage et Turner donne des douleurs caractéristiques (dans plus de 70 % des cas). On distingue trois phases.

Phase douloureuse du syndrome

On observe des douleurs de l’épaule ou du cou (voire du bras) extrêmement violentes (sensation de brûlure) et d'apparition brutale. Ces douleurs sont présentes le jour et augmentées la nuit et peuvent persister plusieurs semaines (un mois en moyenne mais jusqu’à plusieurs mois dans les cas les plus graves).

Le côté droit est deux fois plus souvent touché que le gauche et la phase douloureuse est habituellement plus longue chez l’homme que chez la femme.

Deuxième phase : phase déficitaire

Dans les 24 à 48 heures qui suivent la phase douloureuse, apparaît une faiblesse musculaire (le patient ne parvient plus à élever le bras).

En quelques jours ou semaines, on constate une amyotrophie (atrophie musculaire) des muscles de la ceinture scapulaire (constituée de l’ensemble scapula/clavicule) et parfois même des membres supérieurs qui sont innervés par le plexus brachial.

Dans la mesure où d’autres troncs nerveux sont touchés, généralement le nerf phrénique et des nerfs crâniens, on obtient d’autres symptômes sensitifs.

SPT : phase de récupération

La récupération de la masse musculaire atrophiée est très lente, entre 6 et 36 mois étant nécessaires (en fonction de l’importance de l’atteinte initiale). Selon les cas on observe :

• soit une évolution de la maladie avec des rechutes entrecoupées de périodes de rémission (dans 30 % des cas) ;
• soit une guérison définitive, sans rechute, mais généralement incomplète avec persistance des douleurs musculo-squelettiques (dans 70 % des cas), d’où une réduction de la qualité de vie.

Syndrome de Parsonage et Turner : diagnostic et traitement

Le diagnostic du SPT est réalisé d’une part à partir du tableau clinique, les symptômes étant souvent assez significatifs, d’autre part à l’aide d’un électromyogramme.

On peut compléter le diagnostic par un examen IRM qui permet de déterminer précisément les muscles concernés. L’IRM aide aussi à distinguer le syndrome de Parsonage et Turner d’autres pathologies pouvant affecter la région de l’épaule (notamment d’un syndrome de Pancoast-Tobias qui signe un cancer ou une maladie de Lyme), ce qui peut être utile dans les débuts.

Un scanner de la colonne cervicale et du plexus brachial peut aussi être pratiqué. Enfin, un test génétique est réalisé pour identifier la mutation de SEPT9 et pour différencier le SPT de l’amyotrophie névralgique héréditaire.

Le traitement du syndrome de Parsonage et Turner consiste :

• Dans un premier temps, à soulager les symptômes qui apparaissent en phase douloureuse. Pour cela on utilise des antalgiques de niveau 1 ou 2, des anti-inflammatoires non-stéroïdiens voire des corticoïdes et des opioïdes à libération prolongée (dérivés de morphine) dans les cas les plus graves.
• Aucun traitement n’est nécessaire au cours de la phase déficitaire dans la mesure où il n’y a pas de douleurs. S’il y en a, on a recours à des antalgiques mais aussi à des antiépileptiques, à des myorelaxants ou à des massages visant à assoupir les muscles. En cas de douleurs chroniques on utilise la prednisone afin de réduire les douleurs et d’accélérer la rémission. Si le déficit moteur est très important, on peut être amené à prescrire une orthèse.
• À la phase de récupération on instaure une rééducation de kinésithérapie et on réalise un contrôle de surveillance tous les 6 mois sachant qu’aucun traitement connu ne permet réellement d’améliorer ou d’accélérer le retour à la normale.

Le pronostic, variable, est favorable chez 30 % des patients qui retrouvent jusqu’à 90 % de leurs capacités initiales (36 % au bout d’un an, 75 % de deux ans et 89 % de 3 ans).

Toutefois, après trois ans, environ 70 % des malades conservent des troubles neurologiques et musculaires avec des douleurs et une mauvaise coordination.