Une paralysie faciale désigne la perte de la possibilité de faire fonctionner normalement certains muscles du visage. Cette pathologie touche chaque année une vingtaine de personnes sur 100 000, aussi bien des hommes que des femmes, et essentiellement des gens âgés d’une quarantaine d’années. Mais quelles sont les origines possibles d’une paralysie faciale ? Comment la reconnaît-on ? Quels traitements existent ?
Paralysie faciale : définition
On parle de paralysie faciale lorsque certains muscles du visage ne fonctionnent plus normalement.
D’une façon générale, seule une moitié du visage est concernée par cette paralysie. En effet, il est rare que les nerfs faciaux droit et gauche (VIIe paire de nerfs crâniens), qui innervent respectivement les parties droite et gauche du visage, soient touchés simultanément (cela arrive cas dans certains cas de syndrome de Guillain-Barré).
On distingue deux types de paralysies faciales :
- la paralysie faciale périphérique (ou complète) qui se manifeste lorsque le nerf est atteint sur son trajet en dehors du cerveau ;
- la paralysie faciale centrale, plus rare, qui apparaît lorsque le nerf est touché dans sa partie intracérébrale.
Causes de la paralysie faciale
D’une façon générale, la paralysie faciale est due à une lésion du nerf facial.
Traumatisme
Il peut s'agir :
- d'un choc ou un accident entraînant une fracture de la base du crâne (os du rocher),
- d'une intervention chirurgicale au niveau de la glande parotide ou de l’oreille (notamment en cas de tumeur de l’oreille interne),
- chez un nouveau-né ayant vécu un accouchement particulièrement pénible.
Tumeur
Une tumeur neurologique telle que le neurinome de l’acoustique ou une tumeur de la parotide affectant le nerf de la face sur son trajet peut en être à l'origine.
Infection
Les infections qui peuvent causer une paralysie faciale sont :
- otite moyenne aiguë, otite chronique, mastoïdite, parotidite, etc. ;
- maladie de Lyme ;
- VIH ;
- zona ;
- virus Zika.
Pathologie chronique
Cela peut être :
- diabète (de type 1 ou de type 2) entraînant des troubles neurologiques ;
- sclérose en plaques évoluant par poussées ;
- périarthrite noueuse ;
- maladie auto-immune affectant le système nerveux périphérique (polyradiculonévrite) ;
- sarcoïdose (maladie inflammatoire touchant essentiellement les poumons).
Mutation génétique
Dans la myohyperplasie hémifaciale (HFMH), une forme rare de paralysie faciale liée à une hyperplasie musculaire, une mutation génétique est impliquée.
Des chercheurs français (service de Médecine translationnelle et thérapies ciblées et service de chirurgie maxillo-faciale de l’hôpital Necker enfants malades, laboratoire « Forme et Croissance du Crâne ») ont en effet découvert la voie PIK3CA/AKT/mTOR et l’implication des mutations du gène PIK3CA dans la grande majorité des cas.
Origine inconnue
Néanmoins, dans 72 % des cas on ignore son origine exacte. C’est alors qu’elle prend les noms de :
- paralysie faciale idiopathique (sans cause connue) ;
- ou paralysie faciale a frigore ;
- ou encore paralysie de Bell.
La paralysie faciale idiopathique est donc la plus fréquente des paralysies faciales périphériques.
Paralysie faciale et nerf facial
Anatomie du nerf facial
Pour bien comprendre les symptômes d’une paralysie faciale, il faut avoir quelques petites notions d’anatomie concernant le nerf facial.
Ce nerf prend son origine dans le bulbe rachidien (à l’arrière et à la base du crâne), puis il se dirige en direction du conduit auditif externe avant de se diviser en plusieurs faisceaux (nerf facial, inférieur, médian et supérieur).
Fonctions du nerf facial
Le nerf facial assure plusieurs fonctions :
- il commande des muscles de la face ;
- il contrôle du muscle de l’étrier ou stapes (l’osselet de l’oreille le plus interne des trois) ;
- il assure la sensibilité d’une partie de l’oreille ;
- il permet la perception du goût via les papilles présentent sur la langue ;
- il intervient dans la sécrétion des larmes, de la salive et du mucus nasal.
Symptômes de la paralysie faciale
Lorsqu’on connaît les fonctions du nerf facial, on comprend aisément les symptômes que peut entraîner une lésion de ce nerf.
L’apparition des symptômes, qui survient souvent dans la nuit, est généralement extrêmement rapide en cas de paralysie faciale idiopathique (elle est dans ce cas souvent précédée de douleurs, parfois très vives, au niveau de l'oreille).
Inversement, les symptômes s’installent plus progressivement en cas de paralysie due à une pathologie chronique.
Dans les deux cas, le visage apparaît comme asymétrique aussi bien au repos que lors des mimiques.
Une paralysie faciale se traduit par :
- des troubles musculaires ;
- des troubles non musculaires.
Troubles musculaires de la paralysie faciale
La paralysie faciale va entraîner :
- une disparition des rides du front (la personne est incapable de plisser le front) ;
- des troubles affectant la région de l’œil : sourcil abaissé (incapacité à froncer le sourcil), paupière tombante ou ptosis (parfois même retournée chez les personnes âgées), impossibilité de fermer l’œil (ce qui entraîne des larmoiements et des risques d’infection) et si le patient s’y efforce, le globe oculaire s’oriente en haut et en dehors (signe de Charles Bell), impossibilité à cligner de l’œil ;
- une joue creusée du côté touché et une commissure des lèvres tombante ;
- un sillon nasogénien (entre le nez et la lèvre supérieure) effacé (ce qui traduit une atteinte du nerf facial inférieur);
- une déformation de la bouche qui semble comme étirée du côté de l’hémiface non atteinte lors des mouvements du visage ;
- une impossibilité à mobiliser sa bouche pour siffler, souffler ou sourire ;
- des difficultés à s’alimenter, à boire et à parler.
Bon à savoir : dans les rares cas ou les nerfs faciaux droit et gauche sont concernés simultanément, le visage reste totalement atone, inexpressif.
Troubles non musculaires de la paralysie faciale
En raison des nombreuses fonctions qu’exerce le nerf facial, les symptômes qu’entraîne sa lésion ne sont pas que musculaires.
On peut donc aussi retrouver :
- une diminution de la production de larmes (sécheresse oculaire) ;
- une diminution de la production de salive (bouche sèche) ;
- une altération du goût (agueusie) à la partie antérieure de la langue du côté concerné ;
- une modification de la perception sonore, les sons étant soit diminués soit augmentés (hyperacousie).
Bon à savoir : en cas de paralysie faciale centrale, la partie supérieure du visage (surtout le front) ne sera généralement pas concernée. En effet, ce sont essentiellement les faisceaux inférieur et médian qui sont touchés et plus rarement le nerf facial supérieur. En revanche, il n’est pas rare que dans ce cas on retrouve d’autres troubles neurologiques, notamment au niveau des membres supérieurs.
Évolution de la paralysie faciale
La plupart du temps les paralysies faciales idiopathiques évoluent spontanément favorablement. Généralement on observe un début de récupération au bout d’une à deux semaines et la guérison intervient dans les deux mois qui suivent.
Toutefois, en cas de paralysie faciale périphérique, tout dépend de l’évolution de la maladie qui en est à l’origine.
Les personnes qui souffrent d’une paralysie faciale périphérique, elles, récupèrent plus lentement et seulement de façon partielle dans 20 % des cas. Les séquelles observées sont :
- la persistance du manque de mobilité de l’hémiface ;
- un spasme musculaire du côté touché ;
- une syncinésie (contraction involontaire d’un muscle lorsqu’on réalise un mouvement volontaire d’une autre partie du visage).
Exemple : lorsque le patient cherche à gonfler les joues, cela entraîne la fermeture de l’œil.
Plus exceptionnellement on peut retrouver ce qu’on appelle le syndrome des larmes de crocodile qui se traduit par un larmoiement au cours des repas en raison d’une connexion anormale des nerfs au niveau des glandes lacrymales.
En principe le patient récupère en 6 mois maximum. Si ce n’est pas le cas, ou en cas de récidive, il faudra réaliser des examens complémentaires pour retrouver une cause qui n’aurait pas été décelée précédemment.
Traitement de la paralysie faciale
Le premier objectif de la prise en charge des paralysies faciales est :
- de soulager les symptômes ou tout du moins de les diminuer ;
- d’accélérer la rémission ;
- de prévenir l’apparition de complications ;
- le cas échéant de soigner les séquelles persistantes.
En cas d’apparition de paralysie faciale, le patient doit tout d’abord consulter son médecin traitant qui, au besoin, l’orientera vers un ORL ou un neurologue pour établir le diagnostic et déterminer la cause de la paralysie faciale.
Traitement médicamenteux
Le traitement médicamenteux de la paralysie faciale idiopathique est à base de corticoïdes à forte dose dans les trois premiers jours qui suivent l’apparition des symptômes (pour diminuer les douleurs, accélérer la rémission et diminuer les risques de séquelles).
Le port d’un pansement occlusif sur les yeux permet d’éviter les complications oculaires dues au fait que le patient est dans l’impossibilité de fermer l’œil (risque de kératite). Par ailleurs, un collyre ou une pommade antiseptique doit être utilisé pour protéger l’œil.
Dans les autres cas, le traitement est celui de la cause à l’aide de traitements :
- antibiotiques pour lutter contre la maladie de Lyme ;
- antiviraux (notamment en cas de présence d’un virus herpès ou d’un zona) ;
- chirurgie le cas échéant.
Pour ce qui est de la myohyperplasie hémifaciale (HFMH), l’alpelisib, un inhibiteur approuvé de PIK3CA, permet de prévenir et de réduire l’hypertrophie musculaire amenant à une symétrisation progressive du visage.
Chirurgie
La chirurgie n’est pas le traitement de référence. Elle peut néanmoins être intéressante s’il faut :
- retirer une tumeur ;
- réparer une plaie ;
- décomprimer le nerf facial au niveau de la base du crâne ;
- protéger la cornée : soit le chirurgien soude entre elles le bord des paupières (tarsorraphie), soit il injecte de la toxine botulique dans le muscle releveur de la paupière.
Le chirurgien peut aussi intervenir dans un second temps afin de restaurer les connexions nerveuses entre le nerf facial et la zone touchée (on parle de chirurgie de ré-innervation) en raccordant le nerf facial lésé à un autre nerf sain.
Rééducation
Une rééducation est souvent indispensable pour réapprendre à contrôler les muscles du visage. De même, des massages et des exercices de motricité devant la glace seront nécessaires pour aider à la rééducation et au maintien du tonus musculaire.
D’autres professionnels peuvent être sollicités, notamment un orthophoniste ou un ophtalmologiste. En effet, le patient éprouvera certainement des difficultés à s’alimenter, à déglutir et même à s’exprimer normalement, d’où l’intérêt d’une rééducation et d’un soutien aussi bien de la part des professionnels que de la part de son entourage.
Le travail de rééducation vise également à limiter les séquelles.
Il ne faut pas non plus négliger l'aide que peut apporter l’Hericium erinaceus (le champignon « crinière de lion »). En effet, il se révèle efficace contre certaines atteintes du système nerveux périphérique (sensations de froid aux extrémités des membres, syndrome des jambes sans repos, paresthésies...), mais il exerce en plus une action neuroprotectrice et neurorégénérative qui est tout à fait indiquée en cas de paralysie faciale.