La chorée est un ensemble de symptômes caractérisé par des mouvements involontaires, irréguliers et de grande amplitude. Plusieurs caractéristiques permettent de distinguer les chorées des autres formes de mouvements involontaires. Différents types de chorées ont été décrits, mais la chorée la plus connue est celle d’Huntington qui est une maladie génétique neurodégénérative.
Qu’est-ce qu’une chorée ?
Un mouvement involontaire anormal
La chorée fait partie des mouvements involontaires anormaux ou dyskinésies parmi lesquels on trouve :
- Les tremblements : des mouvements de nature oscillatoire liés à des contractions alternatives rythmées des muscles des membres.
- Les myoclonies : des secousses musculaires brusques et brèves.
- La dystonie : est marquée par des contractions musculaires prolongées avec des mouvements répétitifs de torsion et/ou de prises de postures anormales.
- Le ballisme : un mouvement ample, violent, explosif, généralement très stéréotypé.
- Les tics : des mouvements stéréotypés, brefs, soudains, qui caricaturent certains gestes.
Caractéristiques
Les chorées sont des mouvements involontaires anormaux qui présentent plusieurs caractéristiques :
- une absence de rythme (mouvements arythmiques) ;
- des mouvements qui interfèrent avec les mouvements normaux ;
- des mouvements fins, brusques et imprévisibles ;
- des mouvements qui peuvent toucher toutes les parties du corps ;
- une augmentation par le stress ou la fatigue ;
- une association avec une diminution du tonus musculaire.
Les différents types de chorées
La chorée est un ensemble de symptômes qui peuvent avoir plusieurs origines (vasculaires, tumorales, endocriniennes, toxiques ou médicamenteuses). De nombreux types de chorées sont décrits, mais il est possible de classer ces différents types en deux grandes catégories :
- les chorées héréditaires ;
- les chorées acquisent au cours de la vie.
Les chorées héréditaires
Les chorées héréditaires sont provoquées par différentes maladies génétiques :
- La maladie d’Huntington est la chorée la plus connue et la plus fréquente de nos jours.
- Les maladies proches de la maladie d’Huntington résultent d’anomalies génétiques touchant les chromosomes 20 et 1 (appelées Huntington-like 1 et Huntington-like 2 respectivement).
- La chorée bénigne héréditaire ou familiale est une maladie génétique rare à mode de transmission autosomique dominant.
- La chorée sénile est une forme héréditaire de chorée qui apparaît tardivement chez la personne âgée.
- Les anomalies métaboliques héréditaires peuvent entraîner des chorées parmi les différents symptômes de ces maladies.
- La neuroacanthocytose est une maladie provoquant des troubles neurologiques (principalement des chorées) et des anomalies dans la forme des globules rouges (appelés alors des acanthocytes).
- Le syndrome de Mac Leod est une forme particulière de neuroacanthocytose.
- La maladie de Wilson est une maladie génétique qui entraîne l’accumulation de cuivre dans l’organisme. Parmi les symptômes de la maladie se trouvent des chorées.
- L’atrophie dentato-rubro-pallido-luysienne (ADRPL) est une forme rare d’ataxie cérébelleuse à transmission autosomique dominante. Cette maladie se caractérise par des chorées, une ataxie (troubles de la coordination des mouvements), une épilepsie et un déficit cognitif.
Les chorées acquises
Les chorées acquises sont des chorées qui sont associées à une autre pathologie du patient. Parmi les causes des chorées acquises, se trouvent :
- Les chorées d’origine auto-immune qui peuvent s’observer chez les patients atteints de thyrotoxicose (pathologie de la thyroïde), de lupus érythémateux disséminé ou du syndrome des anticorps anti-phospholipides.
- Les chorées gravidiques qui sont liées aux changements hormonaux de la grossesse. Certains contraceptifs peuvent également provoquer des chorées, en particulier chez les femmes atteintes de maladies auto-immunes.
- Les chorées d’origine infectieuse, dominées par la chorée de Sydenham, anciennement appelée danse de Saint Guy. Cette chorée touche particulièrement les personnes atteintes de rhumatisme articulaire aigu, complication des infections par certaines bactéries streptocoques. Elle touche généralement les enfants avant l’âge de 10 ans et s’associe aux autres conséquences du rhumatisme articulaire aigu (arthrites, atteintes des valves cardiaques). Dans les pays occidentaux, cette forme de chorée est devenue rare, grâce aux traitements antibiotiques des infections bactériennes. Le VIH peut également à des stades évolués provoquer des chorées d’origine infectieuse.
- Les chorées liées au développement d’une tumeur cérébrale résultent des lésions de certaines zones du cortex cérébral dues à la pression exercée par la tumeur.
- Les chorées d’origine métabolique sont généralement la conséquence d’encéphalopathies. Les encéphalopathies constituent des complications de certaines maladies métaboliques comme l’insuffisance hépatocellulaire, l’insuffisance rénale terminale ou le diabète.
- Les chorées d’origine médicamenteuse (iatrogènes) peuvent être provoquées par certains médicaments agissant au niveau cérébral. Les chorées sont alors des effets secondaires des traitements médicamenteux.
Traitement des chorées
Le traitement des chorées répond à un double objectif :
- Traiter l’origine des chorées lorsque la cause est curable.
- Réduire voire supprimer les chorées pour soulager le patient et améliorer sa qualité de vie.
Dans le cas des chorées héréditaires, il est impossible actuellement de traiter la cause des chorées et seul le second objectif pourra être atteint. Dans le cas des chorées acquises, la prise en charge des maladies sous-jacentes est capitale pour réduire l’intensité et la fréquence des chorées. En ce qui concerne le cas particulier des chorées liées à la grossesse, ces chorées disparaissent d’elles-mêmes après l’accouchement.
Pour soulager les chorées, plusieurs traitements peuvent être envisagés en fonction des patients :
- des médicaments neuroleptiques ;
- des médicaments anxiolytiques ;
- des séances de kinésithérapie pour maintenir le tonus musculaire.