Maladie de Morvan

La maladie ou syndrome de Morvan est une pathologie neuro-musculaire auto-immune. C’est une maladie rare mais bénigne qui se traduit par des fasciculations (crampes très brèves) douloureuses. Apprenons-en un peu plus sur cette maladie orpheline qu’est la maladie de Morvan.

Maladie de Morvan : définition

La maladie de Morvan est une maladie orpheline qui a été décrite en 1890 par Augustin Morvan, un médecin (et homme politique) français contemporain de Charcot. Cette pathologie prend plusieurs autres appellations : syndrome de Morvan, chorée fibrillaire de Morvan, neuromyotomie (même si ce terme est inapproprié et donc contesté) ou encore canalopathie auto-immune.

Maladie de Morvan : différents niveaux

Ce syndrome touche principalement les hommes jeunes. La maladie de Morvan peut se présenter sous différentes formes en fonction de sa sévérité. On distingue ainsi quatre niveaux d’atteinte :

• au premier niveau on observe des fasciculations bénignes mais douloureuses ;
• au deuxième niveau on retrouve une tonicité musculaire excessive ;
• dans le troisième niveau les muscles restent rigides ;
• au quatrième niveau il y a une atteinte du système nerveux central qui s’accompagne de nombreux symptômes.

Quel que soit le niveau d’atteinte, la maladie de Morvan est due à une atteinte des nerfs moteurs (ceux qui commandent les mouvements) à leur point de contact avec les muscles. Cette maladie évolue très lentement mais progressivement et le pronostic, s’il n’est pas forcément sombre dans les débuts, reste toutefois préoccupant.

Maladie auto-immune

La maladie de Morvan est une maladie auto-immune. Elle entraîne un blocage des canaux de potassium qui participent en temps normal à la régulation de l’activité musculaire (un des principaux rôle du potassium est la repolarisation sans laquelle survient une hyperexcitabilité du système nerveux).

Les anticorps, en s’attaquant à ce système de régulation, vont entraîner une contraction continue anormale et une hyperactivité neuromusculaire. Il est également parfois fait mention d’un virus qui s’attaquerait au système nerveux.

Maladie de Morvan : symptômes essentiellement musculaires

Troubles neuromusculaires de la maladie de Morvan

Les symptômes caractéristiques du syndrome de Morvan sont d’ordre neuromusculaire. Cela se traduit notamment par des contractions musculaires anormales avec une tachycardie (pouls à 150) et une arythmie.

Dans un premier temps, on peut retrouver l’apparition d’un panaris sur une main avec une tendance à la destruction osseuse (qui, à terme, entraîne des déformations irréversibles). La main présente généralement une parésie avec anesthésie et thermoanesthésie ainsi qu’une diminution de la sensibilité à la douleur.

Puis les premiers symptômes surviennent sous forme de crampes et de contractions musculaires involontaires brusques et brèves (myoclonie) au niveau des membres supérieurs avec une extension symétrique généralement sur plusieurs années qui peut mener jusqu’à une impotence quasi-complète. Elle s’accompagne d’une atrophie musculaire.

Une atteinte des mollets et du bas des cuisses peut survenir et entraîner des difficultés à marcher (marche considérablement ralentie, le patient traînant la jambe). Le tronc peut aussi être concerné, quoique plus rarement.

Maladie de Morvan : symptômes annexes

D’autres symptômes font peu à peu leur apparition :

• une chorée (mouvements de grande amplitude, involontaires et irréguliers) ;
• des fibrillations (contractions de petites fibres musculaires) qui ont la particularité d’être douloureuses (ce qui n’est pas habituel dans le cadre d’une atteinte neuromusculaire) ; la douleur s’observe dans le membre atteint en premier, puis les névralgies reviennent sous forme de crises plus ou moins intenses et espacées ;
• des paresthésies (fourmillements avec l’impression d’avoir de l’électricité au bout des doigts) ;
• des arthropathies (parfois luxation de l’épaule) ;
• des crises d’hyper-transpiration accompagnées d’éruptions cutanées ;
• dans certains cas des troubles psychiques tels qu’une anxiété excessive, une agitation, des hallucinations ou des délires ;
• une insomnie rebelle est parfois également retrouvée ;
• la présence d’une scoliose est très fréquente.

D’autres pathologies auto-immunes sont parfois associées, notamment une myasthénie, une colite ou une hépatite auto-immune.

Diagnostic et traitement médicamenteux de la maladie de Morvan

En raison des troubles musculaires qu’elle entraîne, la maladie de Morvan peut être mise en évidence à l’aide d’un électromyogramme (EMG). Celui-ci donnera à voir des décharges neuromusculaires multiples et répétitives d’apparition et d’arrêt brutaux. Les réflexes ostéo-tendineux peuvent être normaux mais aussi exagérés ou diminués. Par ailleurs, le tableau clinique caractéristique (hypersudation, agitation, troubles mnésiques, etc.) peut assez rapidement orienter vers cette pathologie.

Néanmoins, le diagnostic est rarement posé dans ses débuts car son apparition est insidieuse. Par ailleurs, les patients ne rapportent généralement pas les douleurs initiales car celles-ci disparaissent spontanément et elles ne sont généralement plus présentes à l’occasion de la consultation chez le médecin.

Le traitement du syndrome de Morvan est médicamenteux. Il consiste à administrer des antiépileptiques (Lyrica®, Neurontin® ou lamotrigine) et des anticonvulsivants afin de lutter contre les symptômes musculaires. Pour les troubles trophiques, les bains chauds sont souvent efficaces.

La prise en charge des panaris est également importante dans les débuts.

Il a également été observé que les symptômes avaient tendance à s’aggraver en hiver, d’où l’importance de prémunir les patients du froid et notamment des engelures (l’absence de sensibilité les rend incapables de ressentir des douleurs).

En temps normal, si elle est traitée, la maladie va progressivement diminuer jusqu’à la guérison complète. Toutefois, les risques de rechute au cours de la rémission ne peuvent jamais être écartés (parfois les troubles moteurs et sensitifs s’améliorent alors que les troubles neurologiques s’aggravent).